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我院血液科成功抢救2例血栓性血小板减少性紫癜患者
来源: http://www.sthospital.com              提稿时间:[2016-08-04]  浏览数:949       打印本页 关闭窗口

  从2015年10月份至今,我院血液科成功抢救了2例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者。TTP是血液科罕见急危重症,发病率极低,年发病率约为百万分之三左右。多数患者早期表现不典型,易误诊、难确诊,且病情进展迅速,在过去未采用血浆置换疗法为主要抢救措施之前,死亡率高达90%。
  2015年10月6日,一名50岁的女性患者因“反复头晕,乏力,面色苍白,皮肤瘀斑”收住血液科,入院查血常规为白细胞5.6×109/L、血红蛋白 74g/L、血小板计数8×109/L。入院后第3天上午出现嗜睡症状,到中午进入昏迷,并出现明显的浓茶样尿,血常规复查贫血进行性加重,可见红细胞碎片。经科室会诊,医生考虑为TTP,给予每天1次血浆置换术。经过3次后,患者神志转清,病情好转,血常规逐渐恢复。经过9次血浆置换术,同时加用利妥昔单抗治疗后,病人痊愈出院。
  2016年2月20日,一名50岁的男性患者入院治疗。主诉为“面色苍白,皮肤多处瘀斑”,血常规检查白细胞8.2×109/L、血红蛋白66g/L、血小板计数7×109/L。入院第二天开始患者出现短暂一过性语言错乱、烦躁,症状逐渐加重,发作频繁、持续时间延长,骨髓和外周血涂片可见明显红细胞碎片。经过科室会诊,同样考虑为TTP,当天给予血浆置换术,同时大剂量甲基强的松龙、大剂量丙种球蛋白以及环磷酰胺等治疗。在血浆置换治疗第3次后,精神神经症状消失,血小板计数回升。在继续血浆置换治疗的情况下,第8天患者再次出现精神神经症状,血小板计数降低,考虑为难治性TTP。医生动员患者转广州上级医院,患者家属坚持在本院治疗,经过应用利妥昔单抗以及多达13次的血浆置换术后,患者病情稳定,血常规等各项指标逐渐恢复正常,共住院45天后痊愈出院。
  TTP是一组微血管血栓出血综合征,其临床特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。其主要发病机制是血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性缺乏,导致血管内皮细胞血管性血友病因子异常释放,血小板异常活化,从而形成微血管血栓形成,造成脑部缺血引发神经系统症状,并导致微血管病性溶血,引起贫血及黄疸。TTP病情凶险,在诊断明确或高度怀疑本病时,应尽快进行血浆置换为主抢救治疗措施。早期进行血浆置换,可将患者死亡率从从90%下降至20 %左右。对于获得性TTP患者,尤其是特发性TTP,其发病机制为抑制物产生,除血浆置换术外,还采用糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白以及环磷酰胺等免疫抑制治疗。近年来,国外报道TTP患者应用利妥昔单抗有助于尽早控制病情,降低死亡率,并且能够减少复发。
  我院血液科在积极进行血浆置换和应用免疫抑制治疗的同时加用利妥昔单抗治疗,两例患者均抢救成功。两名患者发病期间ADAMTS13活性均明显降低,病情好转后ADAMTS13活性恢复。随访至今,病情稳定,未发现复发,治疗取得良好效果。 (血液科)


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